اسباب مرض بهجت

رعايه مسنين

Contents

اسباب مرض بهجت

 

السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة .
المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط نظام المناعة الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن .
في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت.
ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى.
وجود خلل في كروموسوم 7 .
الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و GIMAP4
 أقرأ عن مرض بهجت 

الفيسيولوجيا المرضية

 

يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب”طريق الحرير “.
أحد الطرق التجارية قديما في الشرق الأوسط واسيا الوسطى لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط .
عدد كبير من الدراسات السيرولوجية علم دراسة الأمصال أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت ونوع من الأمصال.

HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا . لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين SUMO4 والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود .

في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة .
 تحدث مجموعة من التبدلات أهمها :

1-الإصابة الوعائية.

2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).

3-اضطرابات المناعة.

التهاب الأوعية الدموية المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت .
الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية.
إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة بسبب تجلط الأوعية الدموية و ضمور العصب البصري الثانوي لاحقا.

التشخيص

لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة. مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية.
مثل: الهربس الفموي البسيط فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي .

ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر والقدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري . تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، مثل : حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، و الأرجية المتعددة .قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESR وCRP ( فحوصات للدلالة على وجود التهابات) .
فحص العين الشامل قد يتضمن : فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب تحفيز امكانية النظر والتي توضح زيادة فترة التاخير .
يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري.
تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وضمور العصب البصري .

مبادئ التشخيص

وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت يجب أن يكون لدى المريض تقرحات فموية أي حجم أو شكل أو عدد.
على الأقل 3 خلال 1 شهر إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية :

  • تقرحات في الأعضاء التناسلية:
    تقرحات فتحة الشرج ، بقع، التهاب البربخ ، تورم الخصية.

  • تكتلات جلدية:
    التهاب جريبي، بثور، عقدة حمامية، حب شباب في مرحلة ما بعد المراهقة( ليس بسبب الكورتيزول)

  • التهابات العين:
    التهاب القرنية، التهاب القزحية التهاب أوعية الشبكية، والخلايا في السائل الزجاجي

  • حالة جلدية بسبب ضربة أو كدمة (papule>2 mm dia. 24-48 ساعة بعد وخز الإبر.
    اختبار الارجية المتعدده له خصوصية عالية من 95% – 100%  لكن غالبًا ما تظهر النتيجة سلبية عند الأمريكيين الأوروبيين .

في بعض الحالات لا تتحقق تلك الأعراض الأربعة،
لكن هذه الأعراض قد تساعه في التشخيص المبدئي :

  • قرحة الفم.

  • التهاب المفاصل.

  • أعراض الجهاز العصبي.

  • التهاب الأمعاء والمعدة.

  • تجلطات.

  • التهاب الوريد الخثاري السطحي.

  • التهاب البربخ.

  • مشاكل القلب والأوعية الدموية الناتجة عن الاتهابات.

  • التهابات في الصدر والرئتين.

  • مشاكل في السمع والتوازن.

  • ارهاق شديد.

  • تغير في الشخصية، ذهان.

  • وجود شخص آخر في العائلة مصاب بمرض بهجت.

    مرجع

 

 

السابق
مرض بهجت
التالي
علاج مرض بهجت

اترك تعليقاً